基本信息：女性，46岁，国家公务员。主诉：反复肝功能异常5年余，黑便伴乏力5天。入院时间：.9.18。

现病史：

流行病学史、既往史、个人史、家族史较前无特殊补充

入院查体：●生命体征平稳●贫血貌，全身皮肤黏膜、睑结膜苍白，巩膜无*染，肝掌阴性，蜘蛛痣阴性●心肺（-）●腹部平软，全腹无压痛、反跳痛，Murphy征阴性，移动性浊音可疑阳性，肝区叩击痛阴性，肠鸣音4次/分●双下肢无水肿

病情演变：

病理切片：

次肝穿

（HEx)

(网状纤维染色）

（CK7+罗丹宁染色）

第二次肝穿

（HEx)

（CK7+罗丹宁染色）

(马松+MUM-1)

诊治思考：

问题1：是否合并系统性自身免疫疾病？

——抗着丝点抗体阳性的临床意义？

问题2：下一步如何处理？

——是否需要加用糖皮质激素？目的？疗程？

——UDCA是否需要调整？其他的二线替代治疗？

专家讨论

（依据发言先后顺序）

陈成伟教授：这个病例，谢雯教授团队准备得非常好，把临床思考和病理结果也都展示出来了，也提出了一些让大家讨论的问题。但是谢雯教授反复说这个病例没诊断清楚，你们病理科两次肝穿的意见很明确是PBC？那你为什么不同意呢？

谢雯教授：病理科前后两次都认为是PBC。我们觉得这一次的门脉高压上消化道出血的出血量还是比较大的。并且病人在当地做胃镜的时候，也提示是静脉曲张破裂出血。现在的病理提示是PBC的2-3期，界面炎症的表现也不典型，怎么去解释这个病人的静脉曲张出血？刚才我们问的特发性的非门静脉高压，需不需要考虑继发性的？

杨永峰教授：从病理角度分析，两次的肝穿纤维化的程度都不严重。PBC的分期主要是根据纤维化程度，如果到桥接纤维化就是三期，如果有假小叶就四期了。这个病人淤胆非常重，病理上面没有太多的高倍视野，有没有胆管缺失不太清楚。但是，两次的肝穿，CK7阳性的肝细胞非常多，罗丹宁染色也都在汇管区，提示胆管的损伤已经非常严重。PBC经常会出现胆管损伤和纤维化进展不匹配的情况，有些病人可能没有纤维化，但是胆管都已经缺失。我简单地概括一下我个人的观点： ，PBC的诊断很明确，胆汁淤积和胆管损伤比较明显；第二，这一个病人有没有自身免疫性肝炎，鉴别有没有重叠自身免疫性肝炎最关键一点就是看界面炎症有没有到中度，中度界面炎的定义就是界板破坏超过1/3，这个病例有几个汇管区是到了中度界面炎的程度；第三，谢教授还讲到这个病例门脉高压为什么这么明显，第二次的肝穿和 次肝穿比较，特发性门脉高压的病理表现是比较明显的，PBC本身就是引起非硬化性门脉高压比较常见的一个原因，PBC主要引起汇管区的炎症，汇管区的炎症就有可能损伤到门脉的小分支，引起门脉分支的闭塞和非硬化性门脉高压。

赵新颜教授：这个病例核心的问题是门脉高压与病理不相符的问题。这点我同意杨永峰院长的意见，这主要是因为PBC的病变主要位于汇管区的淋巴细胞灶，胆管损伤周围胆汁淤积的肝细胞较多，对门脉小支的挤压造成了门脉支的损伤。这个不应该叫做特发性非肝硬化门脉高压，因为她主要是PBC，只是PBC的炎症累及了门脉支，所以有门脉支缺失，刚才孙教授也说到了有门脉支的异常扩张，这些都是临床上出现食管胃底静脉曲张破裂出血的病理学基础，这个病人的凝血时间通常是会缩短的，内皮损伤之后凝血时间会缩短。

胡锡琪教授：上面两位已经介绍得非常好，我同意杨教授讲的，这个人应该是合并AIH的OverlapSyndrome。 ，这里的界面肝炎应该超过了1/3，所以旁边的“花环”也非常清楚，我刚才看网染出来非常清楚的星网状纤维化的旁边都是“花环”，也有浆细胞浸润，再加上ANA阳性，又是一个中年女性，所以这个人应该是AIHplusPBCOverlapSyndrome，但是这个人主要是PBC。第二，临床明确的门脉高压，而这里没有肝硬化，也没有HSOS，所以必须把眼光集中在门管区，刚才两位教授都讲了，现在我们看HE，两个门静脉已经到实质里边了，而里边的门静脉已经是非常的狭窄，“花环”非常清楚。这个人PBC炎症侵犯了门静脉，造成的结果应该诊断为non-cirrhosishepaticportalfibrosis。所以，刚才谢雯教授提出来的三个问题，我们三位病理科医生给你明确的回答： ，OverlapSyndrome；第二，门脉高压是由于门脉纤维化引起。

窦晓光教授：我同意病理专家的意见，诊断为重叠综合征是没有问题的。但是大家注意一下，刚才在汇报病史，她只有46岁，白蛋白只有29g/L，门脉高压进展的速度很快，两年前可能没有这么典型的门脉高压，而且肝脏大、脾脏大。此外，她一直在吃中药，用了那么多的中药，如果用一些治疗效果好的话，GGT下降得非常明显，那么肝硬化为什么进展快？所以我觉得这个人还有药物的因素。还有一点，我们可能只